Нарушения свертываемости крови

Свертываемость крови – это способность крови к сворачиванию, которая реализуется за счет специальных факторов крови, которые синтезируются в печени.

Существует 12 факторов, каждый из которых берет участие в реакциях из целого каскада реакций процесса сворачивания крови. При отсутствии одного или некоторых из них возникают заболевания - коагулопатии.

Коагулопатии имеют как врожденные, так и приобретенные причины. Отсутствие факторов может быть генетически детерминированным, или возникать вследствие возникновения аномалий в самих факторах, а также при этом снижая или полностью деактивируя полноценную работу системы сворачивания крови. При дефекте или недостаточном количестве каждого из факторов развивается характерное заболевание.

• врожденные;
• приобретенные.

Врожденные коагулоппатии возникают при дефекте генов, которые отвечают за формирование и синтезирование факторов свертывания крови. В зависимости от патологии фактора развиваются соответствующие заболевания (гемофилия А, B, C, болезнь Виллебранда). Болезни передаются по наследству. В популяции наиболее распространенной является гемофилия А.

Дефицит витамина К, вызванный сниженным поступлением витамина с едой, при синдроме холестаза, длительных диареях, синдроме мальабсорбции. При патологии печени нарушается синтез факторов сворачивания крови, что приводит к появлению геморрагического синдрома у больных. Снижению синтеза факторов способствует длительный прием медикаментов: антибиотиков, противотуберкулезных препаратов, цитостатиков.

Геморагический синдром характеризуется гематомным типом кровоточивости. У больных с легкостью образуются большие синяки, кровь попадает в суставы с развитием крупных гемартрозов. Для больных жизнеопасными являются сильные удары, вырывание зубов, оперативные вмешательства, которые могут привести к крупной кровопотере.

1. В общем анализе крови возможно снижение количества эритроцитов, что обусловлено кровотечениями и гематомами.
2. В анализе мочи наблюдаются гематурия при наличии почечных кровотечений.
3. В коагулограмме отмечают следующие изменения: удлинение время свертывания крови по Ли-Уайту, АЧТВ (активного частичного тромбопластинового времени). В крови отмечают снижение некоторых факторов свертывания крови при комбинированных коагулопатиях, и одного при гемофилии.

Поскольку причиной коагулопатий является недостаточное количество факторов свертывания крови, используют заместительную терапию препаратами крови, которые содержат необходимые факторы (криопреципитат, свежезамороженная плазма), которые частично либо полностью ликвидируют дефицит факторов. Дозирование подбирают индивидуально, зависимо от величины кровопотери, возраста, веса и необходимой процедуры.

Используют неспецифическую терапию для остановки кровотечения – препараты гемостатиков (дицинон, аминокапроновая кислота), которые способствуют прекращению кровотечения.

При коагулопатиях, вызванных заболеваниями печени, лечение в первую очередь направлено на болезни печени. Назначают глюкокортикоидные препараты, гепатопротекторы.

Важное значение имеет ранняя диагностика коагулопатий, чтобы предупредить возникновение усложнений и летального исхода.